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Chapter Summary
• Context: Os disrafismos espinhais constituem um espectro de malformações congênitas decorrentes de alterações no fechamento da linha média e podem comprometer medula espinal, vértebras e tecidos adjacentes. Nas formas abertas, especialmente na mielomeningocele, deformidades vertebrais precoces e complexas são frequentes; nos disrafismos fechados, alterações como medula presa, diastematomielia e lipomas podem produzir deformidade progressiva de instalação mais insidiosa. scoliosis, kyphosis, cifoescoliose e obliquidade pélvica resultam da interação entre malformações ósseas, ausência de elementos posteriores, comprometimento neurológico, desequilíbrio muscular e crescimento assimétrico. Essas deformidades afetam não apenas a aparência da coluna, mas também o equilíbrio sentado, a ventilação, a integridade da pele, a utilização de órteses e a autonomia funcional. O manejo é particularmente desafiador porque alterações do neuroeixo, urológicas, respiratórias, cutâneas e nutricionais frequentemente coexistem e modificam substancialmente o risco e os objetivos do tratamento.
• Chapter Objective: Apresentar os mecanismos responsáveis pelas deformidades vertebrais associadas aos disrafismos espinhais e organizar sua avaliação clínica, funcional e radiológica. O leitor deverá reconhecer os principais padrões de scoliosis e kyphosis, compreender a influência do nível neurológico e da obliquidade pélvica, identificar condições associadas relevantes e compreender os princípios que orientam conservative treatment, cifosectomia, spinal fusion longa, fixação espinopélvica e estratégias de preservação do crescimento.
• Disrafismo, neurologia e deformidadeO capítulo diferencia disrafismos abertos e fechados, organização apresentada na Figura 1. A mielomeningocele representa a forma aberta de maior relevância clínica, enquanto os disrafismos fechados incluem alterações com diferentes graus de comprometimento neural e estrutural. A fisiopatologia das deformidades resulta de três componentes interdependentes: instabilidade estrutural, desequilíbrio neuromuscular e crescimento vertebral assimétrico. A ausência ou hipoplasia de elementos posteriores reduz a estabilidade passiva; a denervação muscular compromete o controle ativo do tronco; e o crescimento sobre uma coluna assimétrica consolida progressivamente a deformidade. Medula presa, siringomielia, malformação de Chiari e hidrocefalia acrescentam fatores capazes de modificar função e progressão.
• Padrões de deformidadeA kyphosis angular rígida de raio curto é característica dos pacientes mais comprometidos com mielomeningocele e pode estar presente desde o nascimento. A Figura 2 demonstra sua progressão quando não tratada. Cifoses de raio longo e cifoescolioses também podem ocorrer. A scoliosis frequentemente assume padrão longo em “C”, ilustrado na Figura 3, e pode associar-se a obliquidade pélvica importante. Nos disrafismos fechados, curvas semelhantes podem aparecer progressivamente em associação à tração medular ou à assimetria neurológica. O nível motor funcional modifica o comportamento: quanto mais proximal o comprometimento, menores tendem a ser o controle do tronco e a capacidade de compensação, com maior probabilidade de deformidades estruturadas e dificuldade de posicionamento.
• O paciente além da colunaA avaliação precisa incorporar quadris, joelhos e pés, bem como condições neurológicas e neurocirúrgicas. Hidrocefalia, disfunção de derivação, siringomielia e medula presa podem modificar a apresentação clínica e precisam ser reconhecidas antes de atribuir uma piora funcional exclusivamente à deformidade. Disfunções urinárias e intestinais, alterações respiratórias, integridade cutânea e estado nutricional são igualmente relevantes. A Figura 6 demonstra uma consequência particularmente importante da kyphosis grave: ulceração sobre o ápice da deformidade. O capítulo também enfatiza a elevada frequência de sensibilização ao látex nessa população e a necessidade de ambiente perioperatório apropriado.
• Avaliação clínica e por imagemfull-spine panoramic radiographs devem representar a postura funcional do paciente — em ortostase ou sentado, conforme sua capacidade — e podem ser complementadas por estudos de flexibilidade, como exemplifica a Figura 7. A computed tomography (CT) com reconstrução tridimensional auxilia em anatomias ósseas complexas e no planejamento das ancoragens (Figura 8). A magnetic resonance imaging (MRI) avalia o neuroeixo e assume papel especial quando existe regressão funcional, progressão inesperada, alterações esfincterianas ou suspeita de medula presa, siringomielia ou outras alterações associadas (Figura 9).
• Tratamento orientado à funçãoFisioterapia, posicionamento e adequação da cadeira de rodas podem melhorar conforto, função e distribuição das pressões, embora não corrijam deformidades estruturadas importantes. O uso de coletes é apresentado como limitado e altamente individualizado devido à rigidez das curvas, alterações sensitivas e risco cutâneo. Quando o surgical treatment é necessário, the chapter describes três grandes estratégias: cifosectomia para determinadas cifoses angulares graves, spinal fusion posterior longa com eventual extensão à pelve e sistemas de crescimento para pacientes selecionados ainda imaturos. As Figuras 11 a 13 exemplificam essas reconstruções. A escolha depende de morfologia, flexibilidade, nível neurológico, função, pele, qualidade óssea e crescimento remanescente.
• Clinical Application: Na prática, o planejamento deve começar pela pergunta funcional: como a deformidade interfere na vida daquele paciente? Capacidade de sentar, deambular quando possível, realizar transferências, utilizar órteses, manter higiene e integridade da pele devem ser analisadas juntamente com alinhamento e obliquidade pélvica. O nível motor funcional ajuda a interpretar a capacidade de compensação e o prognóstico biomecânico. Uma piora recente da curva, da marcha, da sensibilidade ou do controle esfincteriano não deve ser atribuída automaticamente ao crescimento da deformidade. O capítulo recomenda investigação do neuroeixo e das condições associadas antes da correção vertebral. A preparação para cirurgia é necessariamente multidisciplinar. Função respiratória, nutrição, trato urinário, hidrocefalia e derivações, condição cutânea e risco relacionado ao látex precisam ser considerados. Cicatrizes lombossacras, pele atrófica ou úlceras podem transformar a cobertura de partes moles em elemento determinante do planejamento e justificar participação precoce da cirurgia plástica. Nos não deambuladores, equilíbrio sentado e relação coluna-pelve ganham especial importância; nos pacientes que mantêm marcha funcional, a extensão da spinal fusion deve considerar o impacto potencial sobre essa capacidade. A elevada incidência de infecção, problemas de cicatrização, pseudarthrosis e falha mecânica reforça a necessidade de selecionar objetivos realistas e evitar que a busca por correção radiográfica suplante o ganho funcional esperado.