Resumen Clínico del Capítulo
Síntesis académica, metodología diagnóstica y recomendaciones quirúrgicasLa escoliosis neuromuscular es una deformidad espinal asociada a enfermedades neurológicas o musculares que alteran el control postural y el equilibrio de las fuerzas del tronco. A diferencia de la escoliosis idiopática, tiende a manifestarse tempranamente, progresar con mayor rapidez y continuar avanzando incluso tras alcanzar la madurez esquelética. Las curvas suelen involucrar segmentos toracolumbares extensos y propagarse a la pelvis, provocando oblicuidad pélvica severa, desequilibrio del tronco y dificultades mayores para la sedestación, el posicionamiento, la higiene y el mantenimiento de la integridad cutánea. La condición se asocia intrínsecamente a deterioro respiratorio, nutricional y funcional, cuya repercusión varía según la patología de base. Por ello, el tratamiento no puede guiarse únicamente por el valor angular radiográfico. La etiología, el nivel motor funcional, el estado de marcha, la función pulmonar, las comorbilidades, la calidad de vida del paciente y la sobrecarga del cuidador deben evaluarse de forma integral. El capítulo enfatiza un modelo de decisión individualizado y multidisciplinario.
Presentar los fundamentos esenciales para la evaluación clínica, optimización preoperatoria y tratamiento quirúrgico de la escoliosis neuromuscular. El lector aprenderá a distinguir formas neuropáticas y miopáticas, aplicar clasificaciones estructurales y funcionales (GMFCS y FMS), reconocer el impacto biomecánico de la oblicuidad pélvica, estructurar una evaluación preoperatoria multidisciplinaria, comprender las indicaciones de técnicas de preservación del crecimiento frente a la artrodesis definitiva y anticipar complicaciones y expectativas funcionales realistas.
El capítulo divide la escoliosis neuromuscular en formas neuropáticas y miopáticas. Las neuropáticas derivan de afectación central, medular, periférica o mixta, incluyendo parálisis cerebral, mielomeningocele y atrofia muscular espinal. Las miopáticas se relacionan con enfermedades musculares primarias, entre ellas las distrofias musculares. Esta distinção es crucial porque la evolución de la curva, el balance muscular del tronco, el deterioro respiratorio y el grado de dependencia funcional varían ampliamente según la enfermedad subyacente.
La clasificación de Lonstein y Akbarnia organiza los patrones de curva y el equilibrio del tronco en pacientes con parálisis cerebral. Paralelamente, el capítulo jerarquiza las clasificaciones funcionales. El Gross Motor Function Classification System (GMFCS), ilustrado en la Figura 2, caracteriza el compromiso motor grueso. La Functional Mobility Scale (FMS), presentada en la Figura 3, aporta información sobre la movilidad asistida en diferentes distancias y entornos. Estas herramientas correlacionan la deformidad estructural con el desempeño real del paciente.
La preparación quirúrgica debe abarcar la columna y la pelvis, pero priorizar simultáneamente la función respiratoria, el estado nutricional, la función cardiovascular, el control de crisis epilépticas, la densidad ósea y el soporte familiar. Las radiografías en sedestación y tracción evalúan el equilibrio y la flexibilidad; la TC y la RM se emplean según la patología y la complejidad del anclaje. La evaluación pulmonar ocupa una posición central debido a la alta incidencia de complicaciones respiratorias postoperatorias. El capítulo resalta que el compromiso restrictivo severo no constituye una contraindicación absoluta si el riesgo es adecuadamente optimizado y comprendido por la familia.
La oblicuidad pélvica es un elemento determinante en la planificación, especialmente en pacientes no deambuladores. Sus repercusiones incluyen inestabilidad en la silla de ruedas, choque iliocostal, úlceras por presión isquiáticas y sobrecarga de los cuidadores. La decisión de extender la artrodesis a la pelvis debe sopesar la función, la magnitud y rigidez de la oblicuidad, la enfermedad de base y el riesgo de reintervenciones. El capítulo expone las controversias y evita reducir la fijación pélvica a un único criterio radiográfico.
En niños muy pequeños pueden considerarse sistemas que preservan el crecimiento, aunque el capítulo advierte sobre sus elevadas tasas de complicaciones y reoperaciones, aconsejando indicaciones estrictas. Siempre que sea factible, la artrodesis definitiva cercana al estirón puberal se presenta como la alternativa ideal para evitar cirugías repetidas en pacientes frágiles. La instrumentación segmentaria posterior con tornillos pediculares constituye la base de la corrección. Curvas graves y rígidas pueden requerir osteotomías de columna posterior, osteotomías de tres columnas, tracción halo-gravitacional preoperatoria o abordajes combinados. El objetivo prioritario no es una radiografía 'perfecta', sino lograr un tronco alineado y estable sobre una pelvis nivelada, optimizando el confort, la respiración, la higiene y la calidad de vida.
En la práctica, la evaluación de un paciente con escoliosis neuromuscular debe iniciar con el análisis de sus capacidades funcionales reales y no solo con el ángulo de Cobb. La tolerancia al sentado, la facilidad de transferencias, la autoalimentación, la higiene, el uso de miembros superiores y el posicionamiento en la silla de ruedas deben registrarse junto con las escalas GMFCS y FMS. La oblicuidad pélvica debe examinarse con el paciente en su postura funcional habitual en la silla de ruedas. Antes de indicar cirugía, el equipo multidisciplinario debe determinar si la progresión de la curva compromete activamente la función, la respiración, la piel o los cuidados diarios. El riesgo quirúrgico debe confrontarse con la historia natural de progresión incontrolada. La preparación preoperatoria exige optimización nutricional (frecuentemente gastrostomía), acondicionamiento pulmonar y despistaje cardiológico (en distrofias musculares y síndromes específicos). En deformidades severas y rígidas, la tracción halo-gravitacional preoperatoria flexibiliza la curva de forma segura, mejora el estado pulmonar y disminuye el riesgo neurológico intraoperatorio. En pacientes no deambuladores, la fijación sacropélvica (como tornillos S2AI) suele ser indispensable; en pacientes con marcha funcional preservada, evitar la fijación pélvica protege la biomecánica de la marcha. La familia y los cuidadores deben comprender las expectativas funcionales reales: la cirugía busca restablecer el equilibrio sentado, aliviar el dolor y facilitar el cuidado cotidiano, pero no restituye funciones motoras perdidas por la patología neuromuscular primaria.